29/09/13


Μυασθένεια

Μυασθένεια: ένα σπάνιο αυτοάνοσο

Η μυασθένεια είναι η πιο συχνή διαταραχή της νευρομυϊκής σύναψης. Η ετήσια συχνότητα εμφάνισής της είναι 4-11/εκατομμύριο και το ποσοστό επίπτωσης 100-150/εκατομμύριο. Η μυασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες 20 έως 40 ετών και σε άνδρες άνω των 40 ετών. Στην Ελλάδα εκτιμάται ότι υπάρχουν περίπου 3.000 μυασθενείς.
      Pin It

Η χρόνια νευρομυϊκή νόσος, που μπορεί να έχει διάφορους βαθμούς σοβαρότητας, χαρακτηρίζεται από τη μυϊκή αδυναμία του ασθενούς. Αντιμετωπίζεται με εντατική φροντίδα αλλά και σύγχρονες θεραπείες που μπορούν να δώσουν στους πάσχοντες την ευκαιρία να ζήσουν δραστήρια ζωή

 

Η μυασθένεια είναι η πιο συχνή διαταραχή της νευρομυϊκής σύναψης. Η ετήσια συχνότητα εμφάνισής της είναι 4-11/εκατομμύριο και το ποσοστό επίπτωσης 100-150/εκατομμύριο. Η μυασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες 20 έως 40 ετών και σε άνδρες άνω των 40 ετών. Στην Ελλάδα εκτιμάται ότι υπάρχουν περίπου 3.000 μυασθενείς.

 

ginaika-kouzina-fagita-trofesΗ μυασθένεια (MG) είναι μια πάθηση της νευρομυϊκής σύναψης, ενός πολύ σημαντικού κόμβου όπου το νευρικό ερέθισμα μετατρέπεται σε σύσπαση των μυών. Είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα, στο οποίο συγκεκριμένα αντισώματα επιτίθενται στους μυς.

 

Η κλινική εικόνα της μυασθένειας περιλαμβάνει τη μυϊκή αδυναμία με κόπωση, χαρακτηριστικό τύπο αδυναμίας στις περισσότερες περιπτώσεις, αυξομειούμενη πορεία με περιόδους ύφεσης και υποτροπών, συσχέτιση με μεταβολές του αδένα θυμού (υπερπλασία, θύμωμα). Τα συμπτώματα της ασθένειας περιλαμβάνουν βλεφαρόπτωση, διπλωπία, μυϊκή αδυναμία των μελών, κόπωση, δυσκολία σε μάσηση, κατάποση και ομιλία, αναπνευστική δυσχέρεια η οποία μπορεί να οδηγήσει σε μυασθενική κρίση, π.χ. σε μια λοίμωξη που απαιτεί την άμεση ιατρική παρέμβαση και υποβοήθηση της αναπνοής.

 

Ενδείξεις και αντιμετώπιση

 

Η αιτία της ασθένειας στους περισσότερους ασθενείς δεν είναι γνωστή. Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι σχετίζεται με διαταραχές της λειτουργίας του αδένα θύμου, ο οποίος σε ορισμένες περιπτώσεις αφαιρείται. Περίπου το 10% των ασθενών έχουν κάποιο θύμωμα που φαίνεται ότι τους έχει ενεργοποιήσει ενάντια σε μυϊκούς στόχους. Δεν είναι κληρονομική, αλλά υπάρχουν κάποιοι κληρονομικοί παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνισή της όπως σε όλα τα αυτοάνοσα νοσήματα.

 

Σε κάποιους ασθενείς (περίπου 5% τον χρόνο) η μυασθένεια μπορεί να υποχωρήσει για κάποιο διάστημα ή ακόμα και μόνιμα ώστε να μη χρειάζεται πλέον θεραπεία. Στα πρώιμα στάδια μπορεί να προληφθεί η επιδείνωσή της, που δυστυχώς είναι πιο συνήθης από την υποχώρησή της.

 

Η μυασθένεια σήμερα αντιμετωπίζεται χάρη στην εντατική φροντίδα και τις σύγχρονες θεραπείες. Επίσης είναι σχεδόν πάντα δυνατόν να βρεθεί ο κατάλληλος συνδυασμός που θα δώσει στους ασθενείς την ευκαιρία να ζήσουν μια δραστήρια ζωή. Η ρύθμιση των θεραπειών στις ανάγκες του ασθενή μπορεί να πάρει κάποιο χρόνο και ενδέχεται πιθανότατα να έχει κάποιες παρενέργειες.

 

Τα φάρμακα για τη μυασθένεια, όπως όλα τα φάρμακα, έχουν ανεπιθύμητες παρενέργειες που πρέπει να συγκριθούν με τα αποδεδειγμένα οφέλη. Με προσεκτική καθοδήγηση και στενή παρακολούθηση (π.χ. συχνές αιματολογικές εξετάσεις) οι περισσότεροι ασθενείς βρίσκουν τη θεραπεία που αντιμετωπίζει την ασθένειά τους χωρίς έντονες παρενέργειες.

 

Η συνέχιση της εργασίας του μυασθενικού ασθενή εξαρτάται εν μέρει από τη φύση της εργασίας του και εν μέρει από την ασθένεια. Με τις σύγχρονες θεραπείες οι περισσότεροι μυασθενικοί ασθενείς συνεχίζουν με επιτυχία την εργασία τους.

 

Πολλές γυναίκες με μυασθένεια έχουν επιτυχημένες εγκυμοσύνες, ιδίως εφόσον η ασθένειά τους παρακολουθείται ήδη πριν από την εγκυμοσύνη. Κάποιες παρατήρησαν ότι η μυασθένειά τους επιδεινώθηκε κατά την εγκυμοσύνη, ενώ άλλες παρατήρησαν επιδείνωση μετά, αλλά αυτό μπορεί να τεθεί υπό έλεγχο.

 

Είναι πολύ σπάνιο η μυασθένεια της μητέρας να επηρεάσει τη φυσιολογική ανάπτυξη και εξέλιξη του μωρού. Ωστόσο τα βλαβερά αντισώματα μεταφέρονται από τη μητέρα στο μωρό και μπορούν να προκαλέσουν βραχυπρόθεσμη αδυναμία στο νεογέννητο. Αυτό συμβαίνει σε 1 μητέρα στις 8 και συνήθως υποχωρεί ύστερα από 3-4 εβδομάδες. Ο θηλασμός αντενδείκνυται.

 

Επιβαρυντικοί παράγοντες και υποβοήθηση

 

Οι παράγοντες που μπορούν να επιδεινώσουν τη μυασθένεια είναι οι μολύνσεις, ο πυρετός, η έντονη εργασία ή η συναισθηματική ένταση. Το ίδιο και διάφορα φάρμακα. Ο κίνδυνος είναι πολύ μεγαλύτερος σε ασθενείς στους οποίους η μυασθένεια δεν ελέγχεται πλήρως. Γι” αυτό η ιατρική παρακολούθηση είναι πολύ σημαντική.

 

Δεν υπάρχουν ειδικές δίαιτες που να βοηθούν τη μυασθένεια. Είναι σημαντική η αποφυγή της παχυσαρκίας, κατάσταση που μπορεί να επιβαρύνει τους μυς, να προκαλέσει ακόμα και διαβήτη και να περιορίσει τις επιλογές στη θεραπεία. Η προετοιμασία πουρέ ή κρέμας μπορεί να βοηθήσει στην αποφυγή δυσκολιών κατά τη μάσηση και την κατάποση.

 

Οι ασθενείς με μυασθένεια πρέπει να προσέχουν κάποια μεταλλικά νερά που περιέχουν κινίνο, καθότι αποδυναμώνουν περαιτέρω τους μυς. Συστήνεται να περιορίζεται η κατανάλωση αλκοόλ, καθώς μπορεί να προκαλέσει μυϊκή αδυναμία, και αλατιού, για να ελαχιστοποιηθεί η κατακράτηση υγρών που προκαλούν τα στεροειδή.

 

Το κλίμα μπορεί να επηρεάσει τους ασθενείς με μυασθένεια ή κληρονομικές μυασθένειες. Η ζέστη όπως και ο πυρετός επηρεάζουν τη νευρομυϊκή σύσπαση, καθιστώντας τους πιο αδύναμους.

 

……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………..

 

Ομάδα υποστήριξης ατόμων με μυασθένεια

 

Σύλλογος Μυασθενών Ελλάδος (Βασ. Σοφίας 127, Αθήνα 115 21. Fax: 210-6478842, info@myasthenia.gr). Παρέχει ενημέρωση και ψυχολογική στήριξη στους ασθενείς, ενώ τους βοηθά να εξασφαλίσουν την ιατροφαρμακευτική τους περίθαλψη, διότι συχνά εμφανίζονται σημαντικές και επικίνδυνες ελλείψεις στα δημόσια νοσοκομεία, διευκολύνει την πρόσβασή τους σε θέματα που αφορούν την ασθένειά τους και συντελεί στη λήψη μέτρων για την ενεργότερη συμπαράσταση του κράτους και της κοινωνίας γενικά προς τους ασθενείς με μυασθένεια.

Scroll to top